El cordoma: una rara enfermedad que no da mucha esperanza de vida

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Estados Unidos.-  El cordoma es un tipo de cáncer de hueso muy raro y de crecimiento lento, que si es diagnosticado tarde, no da mucha esperanza de vida.

Los cordomas crecen a partir de la notocorda, que forma el tejido espinal temprano en el desarrollo del bebé en el útero.

Durante el desarrollo, la notocorda es reemplazada por hueso. Pero a veces, pueden quedar pequeñas áreas de notocorda en los adultos.

Aproximadamente 35 de cada 100 cordomas (35%) crecen en la base del cráneo y 50 de cada 100 (50%) en el hueso (sacro) entre los huesos de la cadera. El resto se desarrolla en los huesos de la columna.

A nivel mundial, cada año se diagnostica un caso de cordoma por un millón de personas.

Como es un cáncer muy raro, no se sabe cuáles podrían ser las causas de la enfermedad. Pero es más común en hombres que en mujeres y suelen diagnosticarse entre los 40 y 60 años.

Como los cordomas tienden a crecer lentamente, los pacientes suelen tener síntomas muchos meses antes de ser diagnosticados. Y los síntomas dependen de dónde está ubicado.

Asimismo, el pronóstico y evolución del cáncer dependerá del lugar, donde se formó el tumor y de varios otros factores, como su tamaño y la posibilidad de extirparlo con una cirugía.

El cordoma comienza en las células que alguna vez formaron un conjunto de células en el embrión en desarrollo y luego se convierten en los discos de la columna vertebral. La mayoría de estas células desaparecen cuando naces o poco después. Pero, a veces, algunas de estas células permanecen y, raramente, pueden volverse cancerosas.

Se produce con mayor frecuencia en adultos de entre 40 y 60 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Puede ser difícil de tratar porque generalmente se ubica muy cerca de la médula espinal y de otras estructuras importantes, como las arterias, los nervios o el cerebro.

Diagnóstico

Algunos de los procedimientos y las pruebas que se realizan para diagnosticar el cordoma son los siguientes:

  • Extracción de una muestra de células para realizar un análisis de laboratorio (biopsia). Una biopsia es un procedimiento en el que se extrae una muestra de células sospechosas para analizar en el laboratorio. En el laboratorio, los médicos capacitados especialmente, denominados patólogos, examinan las células bajo microscopios para determinar si hay células cancerosas.

    Para determinar cómo se debe realizar la biopsia, es necesario que el equipo de atención médica planifique todo con cuidado. Los médicos necesitan realizar la biopsia de una manera que no interfiera en una cirugía futura para extirpar el cáncer. Por esta razón, pídele al médico que te remita a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento del cordoma.

  • Obtención de imágenes más detalladas. El médico puede indicarte que te hagas una prueba por imágenes para poder visualizar el cordoma y determinar si se extendió más allá de la columna vertebral o de la base del cráneo. Esta prueba puede ser una resonancia magnética o una tomografía computarizada.

Después de diagnosticar un cordoma, el médico elaborará un plan de tratamiento que se ajuste a tus necesidades. Para esto, consultará a especialistas en enfermedades del oído, la nariz y la garganta (otorrinolaringología), en el tratamiento del cáncer (oncología) y en radioterapia (oncología radioterápica) o en cirugía. El equipo de atención médica también puede contar con especialistas en endocrinología, oftalmología y rehabilitación, según sea necesario.

Tratamiento

El tratamiento del cordoma depende del tamaño y de la ubicación del cáncer, así como de si ha invadido nervios u otros tejidos. Entre las opciones se pueden incluir cirugía, radioterapia, radiocirugía y terapias dirigidas.

Tratamiento para el cordoma en la columna sacra

Si el cordoma afecta la parte inferior de la columna vertebral (el sacro), las opciones de tratamiento pueden incluir:

  • Cirugía. El objetivo de la cirugía de un cáncer en la columna sacra es extirpar el cáncer por completo y parte del tejido sano circundante. La cirugía puede ser difícil de realizar porque el cáncer está cerca de estructuras críticas, como nervios y vasos sanguíneos. Si no se puede extirpar todo el cáncer, los cirujanos pueden tratar de extraer la mayor cantidad posible.
  • Radioterapia. La radioterapia usa haces de alta energía, como rayos X o protones, para matar las células cancerosas. Durante la radioterapia, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina se mueve alrededor de ti y dirige haces de radiación a puntos específicos del cuerpo.

    Los nuevos tipos de tratamiento con radiación, como la terapia de protones, les permiten a los médicos utilizar dosis más altas de radiación y, a la vez, proteger el tejido sano, lo que puede ser más eficaz para tratar un cordoma.

  • Radiocirugía. La radiocirugía estereotáctica utiliza múltiples haces de radiación para destruir las células cancerosas en una zona muy pequeña. Cada haz de radiación no es muy potente, pero el punto donde se encuentran todos los haces, en el cordoma, recibe una dosis elevada de radiación para destruir las células cancerosas. La radiocirugía puede usarse antes o después de la cirugía de cordoma. Si la cirugía no es una opción, se puede recomendar la radiocirugía en su lugar.
  • Terapia dirigida. La terapia dirigida utiliza medicamentos que se centran en anomalías específicas presentes en las células cancerosas. Al atacar estas anomalías, los tratamientos con medicamentos dirigidos pueden causar la muerte de las células cancerosas. La terapia dirigida se utiliza a veces para tratar el cordoma que se disemina a otras zonas del cuerpo.
  • Nuevos tratamientos. Los ensayos clínicos están estudiando nuevos tratamientos para el cordoma de la base del cráneo, incluidos nuevos tratamientos que apuntan a debilidades específicas en las células del cordoma. Si estás interesado en probar estos nuevos tratamientos, analiza las opciones con el médico.